Síndrome de Crouzon

Síndrome de Crouzon: revisão de literatura.

1-Anatomia:

Podemos comparar o crânio com uma esfera constituída por fragmentos ou pedaços ósseos próximos entre si que, com a idade, acabam se fechando definitivamente e constituindo um todo.

As linhas que, na vida fetal e nos primeiros meses de vida, separam os ossos constituintes do crânio, se denominam suturas e os ossos que cercam as confluências das suturas, se denominam fontanelas.

A existência transitória das suturas e fontanelas tem um sentido: o continente ósseo que atua como proteção do cérebro, e que tem que permitir o crescimento do mesmo, e além disso, ser o mais hermético possível para incrementar sua função protetora.

2-Craniosinostose:

Craniosinostose constitui o processo de fechamento prematuro das suturas cranianas (do grego sinóstosis = fechamento), e Cranioestenose define o evento final da craniosinostose (do grego estenosis = estreitamento).

Este evento, vem a causar alterações no volume e na morfologia do Crânio e da face, além de, alterações clínicas, cefaléia, déficit neurológico tais como atraso neuro-motor, cegueira, etc.

Em outras palavras, o fechamento prematuro da sutura craniana implica fusão óssea, com perda de sua função no crescimento craniano.

3-Incidência:

A incidência da craniostenose varia muito conforme os métodos diagnósticos e da população em estudo. As estimativas mais corretas estão entre 0,25 ou 1:1000 crianças (David, 1982). A craniostenose tem sido descrita em todo o mundo, sendo menos encontrada na raça negra. É mais frequente no sexo masculino observando-se que 61 a 77,5% dos pacientes são meninos. Esta predominância é mais acentuada para as craniostenose sagital e metópica, sendo que para craniostenose coronária, há leve predominância para o sexo feminino.

4–Classificação:

São numerosas as classificações das craniostenoses. Uma forma de classificar as craniostenoses de maneira mais global é vista por Cohen. Segundo este autor, podemos ver as craniostenoses sob o aspecto anatômico e genético. Anatômico – quando o interesse é a descrição clínica, crescimento, desenvolvimento e tratamento cirúrgico. Genético – quando o interesse é o padrão geral das malformações associadas, o estudo de familiares afetados, sendo secundário saber a sutura afetada.

Diferentes tipos de craniostenoses podem ser identificados:

  • SIMPLES: quando uma sutura está comprometida.
  • COMPOSTA: quando duas ou mais suturas estão comprometidas.
  • PRIMÁRIA: quando a sutura comprometida não tem causa aparente.
  • SECUNDÁRIA: quando a causa é conhecida.
  • ISOLADA: quando o paciente não tem outras anomalias.
  • SINDRÔMICA: quando ocorre com outras anomalias de morfogênese (Síndrome de Crouzon, Síndrome de Apert).

5 – Etiopatogenia:

Fatores Genéticos: relatos de craniostenose isolada, de ocorrência familiar, tem sido observado na literatura. 8% das craniostenoses coronárias e 2% das craniostenoses sagitais tem incidência familiar. O modo de herança é autossômica dominante. Outra influência genética na etiologia da craniostenose é a sua associação à várias síndromes.

Outros fatores: estão relacionados todas as alterações conhecidas, associadas com craniostenose secundária: doenças metabólicas, alterações hematológicas, displasias ósseas, pós-operatório de derivações ventriculares por hidrocefalia, microcefalia, trauma de parto, infecções intra-uterina e irradiação durante a gravidez.

5.1 – Teoria da Etiopatogenia:

O papel preponderante da sutura craniana na determinação do crescimento craniano foi pela primeira vez reconhecido por Virchow em 1851. Desde então, vários relatos científicos se seguiram, principalmente a partir do ínicio deste século, enfocando os diferentes aspectos da craniostenose.

Teoria de Virchow (1851)

Virchow acreditava que a craniostenose fosse uma doença da sutura craniana, e as alterações da base do crânio secundárias às deformidades da convexidade, segundo o qual um fechamento precoce de uma sutura cranial altera o crescimento ósseo (que normalmente tem lugar em sentido perpendicular a sutura) passando a realizar o fechamento em sentido paralelo, ocasionando uma alteração da forma definitiva da cabeça.

6 – Aspectos Clínicos:

6.1 – Relacionados as alterações da forma de crescimento do crânio:

A convexidade craniana apresenta três pares de suturas – coronária, lambdóidea e escamosa; e duas ímpares – sagital e metópica.
A base do crânio, na sua porção anterior, apresenta três suturas – frontoesfenoidal, frontoetmoidal e frontonasal – que estão freqüentemente envolvidas na craneostenoses anteriores. Estas suturas são importantes na determinação da profundidade da fossa anterior e do conteúdo orbitário. As suturas posteriores-parietomastóidea, occipitomastóidea e mendosal contribuem muito pouco no crescimento craniano.

6.2 – Relacionados a restrição ao crescimento cerebral:

O impedimento ao crescimento livre e harmônico do cérebro pode levar a alterações neurológicas por dois mecanismos:

  • Distorções cerebrais, impostas por constrições localizadas;
  • Hipertenções cranianas, decorrente do volume craniano total reduzido.

Os sintomas e os sinais neurológicos comumente associados as craniostenoses são: hiperatividade, cefaléia, irritabilidade, deficiência mental, alterações visuais, papiledema, atrofia de papila e epilepsia.

6.3 – Relacionados as síndromes e doenças:

A craniostenose está relacinadas as várias síndromes e doenças. Relacionadas aos quados sindrômicos, Cohen identificou 57 síndromes, nas quais a craniostenose está presente. As malformações sistêmicas mais freqüentemente associadas às craniostenoses, são : anomalias de membros e orelhas e malformações cardiovasculares. Das 57 síndromes relacionadas com craniostenoses, as mais freqüentes são: síndrome de Crouzon, síndrome de Apert e síndrome de Saethre-Chotzen.

7 – Prognósticos:

O prognóstico é variável. Ele varia desde um problema exclusivamente estético ( escafocelia ou trigocefalia) até más formações com possível hipertensão craniana, complicações oculares ( estrabismo, exoftalmia, cegueira por acomodamento ou atrofia do nervo óptico) ou atraso neuro-motor.

8 – Síndrome de Crouzon:

(Disostose Craniofacial, Disostose Craniofacial Hereditária, Disostose Crânio-órbito facial).

Crouzon descreveu, em 1912, a doença em 2 doentes (mãe e filho) com quadro de dismorfias na extremidade cefálica.

A síndrome de Crouzon é um defeito congênito no qual afeta o crânio e os ossos da face. Parte das placas do crânio, chamadas suturas se fundem, e restrigem o crescimento do cérebro, causando severas deformidades na face.

Os doentes com este tipo de síndrome apresentam aspectos peculiares no crânio e na face: crânio braquicéfalo, com encurtamento da porção antero-posterior e alargamento da transversal, exoftalmo bilateral, hipertelorismo ocular, lábio superior curto, hipoplasia do maxilar superior, nariz em “ bico de papagaio”, prognatismo relativo, má oclusão dentária, desvio do septo nasal, boca permanentemente semi-aberta ( em virtude de macroglossia em alguns casos ou pela dificuldade de respirar pelas vias nasais), palato ogival e curto.

Os problemas que podem ocorrer com a síndrome são:

  • perda do conduto auditivo (de leve a severa)
  • falta dos canais auditivos
  • deformidade no ouvido médio
  • problemas de visão por lesão na córnea causada por exposição à conjuntiva ou ceratite
  • estrabismo ou nistagmo
  • escoliose

Existem algumas diferenças entre os pacientes da síndrome que nos permite classifica-los como sendo do Tipo 1 (menos grave) ou Tipo 2 (mais grave). Estas diferenças são encontradas nas articulações do cotovelo, quadril, dedos, e ou pés, se manifestando com deformidade.

9 – Tratamento:

Devido a uma gama de problemas associados com a síndrome de Crouzon, crianças, adolescentes e adultos com esta síndrome devem ser avaliados e acompanhados por um grupo de especialistas craniofacial.
O tratamento médico geralmente é de indicação da cirurgia, com o objetivo de reduzir as pressões na cabeça e corrigir as deformidades dos ossos do crânio e da face. O momento adequado para realizar a cirurgia é antes de 1 ano de vida da criança, já que os ossos são mais maleáveis e terão mais facilidade em trabalhar com eles.
A fisioterapia trabalha com as limitações da criança tentando readaptá-la e adequá-la ao padrão normal de desenvolvimento neuro-psico-motor.

10 – Bibliografia:

  • www.crouzon.org/crouzon.html
  • www.galliera.it/genetica/crouzon.htm
  • www.medynet.com/usuarios/webped/padalfa/crouzon.htm
  • www.cirplastica.org.ar/ancraneofac.htm
  • www.medynet.com/usuarios/webped/21cran.htm

Texto enviado por: Camila ALves, estudante de fisioterapia do 4º ano da EMESCAM.

Fonte: www.nacaf.com.br

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